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第61回理学療法士国家試験国試直前予想問題: Lambert-Eaton症候群

最近、直前にも関わらずLambert-Eaton症候群にこだわって投稿しています。これは以下の国試問題に関連しています。

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シナプス前膜の脱分極に続いて軸索終末に流入するのはどれか。
(57回午前62)
1.カルシウムイオン
2.ガンマアミノ酪酸
3.グルタミン酸
4.ナトリウムイオン
5.リン酸イオン
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【答え】1
これはLambert-Eaton症候群で必要な知識になります。
神経終末に刺激が伝わると、電位依存性(電気に反応する)カルシウムチャンネルが開き、カルシウムが神経終末に流入する結果、アセチルコリンがシナプス間隙に放出されます(筋の収縮のところと似ているね)。

神経筋接合部では神経終末からアセチルコリンが放出されて、筋肉側(終板)にあるアセチルコリン受容体(ニコチン受容体でした)に結合する。
重症筋無力症では胸腺腫からアセチルコリン受容体に対する抗体(抗アセチルコリン受容体抗体)が産生されて、受容体をブロックしてしまう。アセチルコリンが作用しにくくなってしまいます。

一方、Lambert-Eaton(ランバート・イートン)症候群では、肺癌(小細胞癌)から電位依存性カルシウムチャンネルに対する抗体ができて、神経終末(問題のシナプス前膜の事です)にカルシウムが流入できなくなり、神経終末からアセチルコリンが放出できなくなります。その結果、重症筋無力症と同じような筋力低下をきたします。

57回午前62の問題はまさにLambert-Eaton症候群の病態生理の理解のために必要な知識です。したがって、今までLambert-Eaton症候群について直接の出題はありませんが、今後、Lambert-Eaton症候群について出題するから勉強しておいてねというメッセージではないかと考えています。なので、色々しつこく勉強しておいてねと書いてきました。

今まで、国試に出題がないため、自作問題を作って、有料部分で提供していますが、国試直前なので、無料で公開したいと思います。

簡単にLambert-Eaton症候群についてのまとめは以下の通りです。
症状は午前中 (とくに起床時)に症状が強い。
→Lambert-Eaton症候群は収縮の一発目が出にくいんです。なので夕方になると症状が改善してきます。そのため運動をすると一時的に症状が改善します

難病していされてません(重症筋無力症は難病指定)
肺小細胞癌を合併(癌だから予後不良
・肺癌だから高齢男性・喫煙と関連する

・電位依存性カルシウムチャンネルに対する抗体
・神経終末からアセチルコリンが放出できなくなる

・筋力低下は下肢近位・体幹に多い (Lambert→Lowと覚える)
 重症筋無力症では上肢近位・眼瞼に多い

低頻度反復刺激では重症筋無力症同様漸減(Waning)がおきる
・高頻度反復刺激で漸増(Waxing)がおきる

深部腱反射は減弱
→前述のようにLambert-Eaton症候群は収縮の一発目が出にくいんです。なので深部腱反射も減弱します。一方重症筋無力症は筋疲労(だんだん疲労してくる)なので、一発目収縮の深部腱反射は正常なのです。

・テンシロンテストは重症筋無力症と同様改善が見られる。
→神経筋接合部でアセチルコリンが増加するので、症状改善するそうです。

重症筋無力症とLambert-Eaton症候群との差異について、以下のように表にまとめました。参考にしてください。


ここまで勉強した上で以下の予想問題をやってみてください。
[11] Lambert-Eaton症候群で誤っているのはどれか。2つ選べ。(自作)
1.日内変動として午後に症状が悪化する事が多い
2.肺小細胞癌を合併する事が多い
3.運動神経末端からアセチルコリンの放出が障害される
4.高頻度連続刺激の筋電図でWaning現象がみられる
5.筋力低下は下肢に多い

【答え】1.4


[12] Lambert-Eaton症候群を合併する腫瘍として最も頻度が高いのはどれか。(医師国試114回B4)
1.膵癌
2.肺癌
3.胸腺腫
4.直腸癌
5.悪性リンパ腫

【答え】2


[13] Lambert-Eaton症候群で正しいのはどれか。2つ選べ。(自作)
1.女性に多い
2.指定難病である
3.低頻度連続刺激の筋電図でWaning現象がみられる
4.胸腺腫を合併する事が多い 
5.運動により一時的に筋力が改善する

【答え】3、5


[14] 重症筋無力症とLambert-Eaton症候群で誤っているのはどれか。2つ選べ。(自作)
1.重症筋無力症では低頻度反復刺激でWaningがみられる
2.重症筋無力症では高頻度反復刺激でWaxingがみられる
3.Lambert-Eaton症候群では低頻度反復刺激でWaningがみられる
4.Lambert-Eaton症候群では低頻度反復刺激でWaxingがみられる
5.Lambert-Eaton症候群では高頻度反復刺激でWaxingがみられる

【答え】2、4


[15] Lambert-Eaton症候群において神経終末で阻害されるイオンチャンネルはどれか。(自作)
1.ナトリウムチャンネル
2.カリウムチャンネル
3.カルシウムチャンネル
4.リンカルシウムチャンネル
5.マグネシウムチャンネル

【答え】3


[追加] Lambert-Eaton症候群において、正しいのはどれか。(自作)
1.症状は夕方にかけて強くなる
2.運動すると症状が悪化する
3.深部腱反射は減弱する
4.初発症状は眼瞼下垂や複視が多い
5.高頻度反復刺激でWaningが起きる

【答え】3






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