Ekulizumab

Ekulizumab (ATC L04 AJ01, nazwa handlowa Soliris) – lek będący przeciwciałem monoklonalnym skierowanym przeciw składowej C5 dopełniacza.

Mechanizm działania

Ekulizumab jest inhibitorem końcowego etapu aktywacji dopełniacza i przeciwdziała wywoływanej przez niego lizie komórek. Swoje lecznicze działanie wywiera przez łączenie się ze składową C5 dopełniacza, hamując w ten sposób jego rozkład na C5a i C5b i zapobiegając wytwarzaniu końcowego kompleksu C5b-9.

Wskazania

Wykazano, że ekulizumab jest skuteczny w leczeniu napadowej nocnej hemoglobinurii (PNH)^[1]. W 2007 r. został zatwierdzony w tym wskazaniu przez FDA i EMEA. Jest również lekiem zaaprobowanym do leczenia w atypowym zespole hemolityczno-mocznicowym (aHUS)^[2]^[3]. W czerwcu 2019 roku FDA zaaprobowała ekulizumab jako lek stosowany u chorych z zespołem Devica (NMO)^[4].

Przeciwwskazania

niewyleczone zakażenie dwoinką zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
brak aktualnego szczepienia przeciwko dwoince zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
rozpoznane lub podejrzewane dziedziczne niedobory dopełniacza

Dawkowanie

Wyłącznie w specjalistycznym leczeniu szpitalnym. Lek podawany jest we wlewie kroplowym.

Przypisy

↑ PeterP. Hillmen PeterP., Neal S.N.S. Young Neal S.N.S., JörgJ. Schubert JörgJ., Robert A.R.A. Brodsky Robert A.R.A., GerardG. Socié GerardG., The Complement Inhibitor Eculizumab in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, „The New England Journal of Medicine”, 355 (12), 2006, s. 1233–1243, DOI: 10.1056/NEJMoa061648, PMID: 16990386 (ang.).
↑ DavidD. Kavanagh DavidD., Tim H.T.H. Goodship Tim H.T.H., AnnaA. Richards AnnaA., Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, „Seminars in Nephrology”, 33 (6), 2013, s. 508–530, DOI: 10.1016/j.semnephrol.2013.08.003, PMID: 24161037, PMCID: PMC3863953 (ang.).
↑ Gillian M.G.M. Keating Gillian M.G.M., Eculizumab: A Review of Its Use in Atypical Haemolytic Uraemic Syndrome, „Drugs”, 73 (18), 2013, s. 2053–2066, DOI: 10.1007/s40265-013-0147-7, PMID: 24249647 (ang.).
↑ Office of theO.t. Commissioner Office of theO.t., FDA approves first treatment for neuromyelitis optica spectrum disorder, a rare autoimmune disease of the central nervous system [online], FDA, 27 czerwca 2019 [dostęp 2019-07-03] (ang.).

Bibliografia

Informacje ze strony European Medicines Agency (pol.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] PeterP. Hillmen PeterP., Neal S.N.S. Young Neal S.N.S., JörgJ. Schubert JörgJ., Robert A.R.A. Brodsky Robert A.R.A., GerardG. Socié GerardG., The Complement Inhibitor Eculizumab in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, „The New England Journal of Medicine”, 355 (12), 2006, s. 1233–1243, DOI: 10.1056/NEJMoa061648, PMID: 16990386 (ang.).

[Kavanagh-2013-2] DavidD. Kavanagh DavidD., Tim H.T.H. Goodship Tim H.T.H., AnnaA. Richards AnnaA., Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, „Seminars in Nephrology”, 33 (6), 2013, s. 508–530, DOI: 10.1016/j.semnephrol.2013.08.003, PMID: 24161037, PMCID: PMC3863953 (ang.).

[Keating-2013-3] Gillian M.G.M. Keating Gillian M.G.M., Eculizumab: A Review of Its Use in Atypical Haemolytic Uraemic Syndrome, „Drugs”, 73 (18), 2013, s. 2053–2066, DOI: 10.1007/s40265-013-0147-7, PMID: 24249647 (ang.).

[4] Office of theO.t. Commissioner Office of theO.t., FDA approves first treatment for neuromyelitis optica spectrum disorder, a rare autoimmune disease of the central nervous system [online], FDA, 27 czerwca 2019 [dostęp 2019-07-03] (ang.).

[1]

[2]

[3]

[4]